Ewing Sarkomu
Küçük, yuvarlak, mavi hücreli sarkomlar grubundadır.
· Kemiğin dördüncü en sık görülen primer malign tümörüdür.
· Kromozom anomalisi söz konusudur.
· Sıklıkla uzun kemiklerde görülür.
· Olguların %85’i karakteristik t(11;22)(q24;q12) kromozomal translokasyonu ile ilişkilidir ve buna bağlı olarak da EWS/FLI-1 proteini oluşur.
KLİNİK
Yaş ve Sıklık
· Olguların çoğu (%80) ilk 20 yaştadır. Median yaş 13’tür.
· En sık 10-25 yaş aralığında görülür.
· Erkeklerde daha sıktır (1,5 kat).
· Afrikan Amerikanlarda az sıklıkta görülür.
Bulgular
· Şişlik ve bölgesel ağrı
· Sedimentasyon artar; ateş, anemi ve halsizlik görülebilir. Bu semptomlar metastazın göstergesi olabilir.
· Hastaların %10’u çoklu kemik lezyonu ile başvurur.
· Laktat Dehidrogenaz (LDH) artışı görülebilir.
Lokalizasyon
· Genelde diyafizden köken alır. Ama bazen metafizodiyafiz ya da metafizden de köken alır.
· Epifizi nadiren tutar.
· En sık uzun kemiklerde görülür.
o En sık femurda!!
o Humerus
o Pelvis
o Kostalar
Radyografik Bulgular
· Kemik destrüksiyonu (Yıkımı): Sıklıkla permeatif ya da güve yeniği şeklinde
· Vakalarda yarı yarıya sıklıkta periosteal reaksiyon görülür (Soğan zarı, dik duran saç paternleri).
· Vakaların %90’ında yumuşak doku kitlesi eşlik eder.
· Çok nadir de olsa soliter bir kemik kisti ya da Eozinofilik Granuloma benzeri bir görünümde olup karıştırılabilir.
Resimde ise
yukarıda ameliyat görüntüleri olan hastanın fibula kemiği çıkarıldıktan sonra
çivi ile uyguladığım ayak bileği artrodezini gör